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《風濕病學》

第一節 總論

風濕性疾病是泛指影響骨、關節及周圍軟組織,如肌腱、滑囊、筋膜等一組疾病,病因多樣,如感染性、免疫性、代謝性、內分泌性、退化性、地理環境性、遺傳性等。

風濕性疾病以疼痛(關節、肌肉、軟組織、神經等疾病)為主要癥狀,各種原因所致的關節炎占重要組成部分,但風濕性疾病隻限於關節炎。以往所指的“結締組織病”或“膠原病”是風濕性疾病的一部分,它們和“風濕性疾病”不可完全等同。

風濕性疾病的病理改變具多樣性,涉及全身的間質組織,結締組織是風濕性疾病中最重要的病變場所,無論致密結締組織如軟骨和肌腱,還是疏松結締組織,均可有廣泛的不同程度的損害。疏松結締組織損害的特點是:粘液樣水腫、類纖維蛋白變性,肉芽腫形成,炎癥細胞浸潤,晚期呈透明性或硬化等變化,血管炎廣泛存在,尤以動脈系統中的小動脈炎為主,表現為血管內皮細胞和外皮細胞增生或全層炎癥。

免疫損傷在風濕性疾病中的發病中占有重要位置,許多風濕性疾病,至少部分是因為免疫異常所致的組織損傷。免疫損傷可分四個基本類型:過敏性Ⅰ型反應,可以是局部或全身型;抗體-介導Ⅱ型反應,其特點是抗體可與本來的細胞表面抗原或吸收附於細胞表面的抗原相結合,免疫復合物Ⅲ型反應,特點是免疫復合物在細胞或組織表面局部沉著;細胞一介導Ⅳ型反應,是致敏的T細胞與特異性抗原直接接觸的結果,反應過程不需要抗體及補體,這些類型不相互排斥,在某些病人可同時存在。

免疫遺傳學的進展和HLA抗原與相關疾病的研究增加瞭對風濕性疾病的發病機理認識。與MHC基因相關的很多風濕性疾病是自身免疫性的,HLA-B27編碼的基因與強直性脊柱炎有密切的相關。

【風濕性疾病的分類】

風濕性疾病較為全面的分類如下;

一、彌漫性結締組織病

(一)類風濕關節炎;(二)少年類風濕關節炎①系統性發病(Still病),②多關節發病,③少關節發病。(三)系統性紅斑狼瘡。(四)系統性硬化癥(進行性系統性硬化癥,硬皮病)(五)多發性肌炎與皮肌炎(六)壞死性血管及其他血管炎,①結節性多動脈炎(包括乙型病毒性肝炎並發的動脈炎及變應性肉芽腫即Churg-Strauss血管炎),②變態反應性血管炎(包括Henoch-Schonlein 紫癜),③低補體血癥血管炎,④Wegner肉芽腫,⑤巨細胞動脈炎(顳動脈炎,Takayasn動脈炎),⑥粘膜皮膚淋巴結癥候群(Kawasaki病),⑦白塞病,⑧冷球蛋白血癥,⑨少年型皮肌炎。(七)幹燥綜合征(八)重疊綜合征(包括未分化及混合性結締組織病)。(九)其他 包括①風濕性多肌痛,②脂膜炎(Weber Christiun病),③結節紅斑,④復發性軟骨炎,⑤嗜酸細胞血癥彌漫性筋膜炎,⑥成人起病Still病。

二、並發脊柱炎的關節炎

(一)強直性脊柱炎。

(二)Reiter綜合征。

(三)銀屑病關節炎。

(四)炎性腸病關節炎。

三、退行性關節病(骨關節炎、骨關節病)

(一)原發性(包括侵蝕性骨關節炎)。

(二)繼發性。

四、感染引起的關節炎,腱鞘炎及滑囊炎

(一)直接引起 ⑴細菌性,包括①革蘭染色陽性球菌如葡萄球菌,②革蘭染色陰性球菌如淋菌等,③革蘭染色陰性桿菌,④抗酸桿菌,⑤螺旋體包括Lyme病,⑥其他如麻風菌;⑵支原體性,⑶病毒性包括病毒性肝炎,⑷真菌性,⑸寄生蟲性,⑹原因不明或疑為感染性如Whipple病。

(二)間接引起 (反應性)⑴細菌性,包括①急性風濕熱,②腸道短路,③痢疾後-志賀菌,④耶爾贊菌(yersinia)及其他菌;⑵病毒性(乙型肝炎)

五、伴風濕性疾病表現的代謝病及內分泌病

(一)晶體所致 ①尿酸鈉(痛風),②焦磷酸鹽雙水化合物(假性痛風、軟骨鈣化病),③磷灰石及其他鹼性磷酸鈣,④草酸鹽。

(二)生物化學異常  ①淀粉樣變,②維生素C缺乏(壞血病),③特異性酶缺乏癥(包括Fabry病、Farber病等),④高脂血癥(Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ型等),⑤粘多糖病,⑥血紅蛋白異常病(SS病等)、⑦真性結締組織病(Ehler-Danlas病,Marfan病、成骨不全、彈性假黃瘤等),⑧血色素沉著癥,⑨肝豆狀核變性(Wilson病),⑩褐黃病,⑾Gaucher病及其他。

(三)內分泌病 ①糖尿病,②肢端肥大癥,③甲狀旁腺機能亢進、④甲狀腺病(甲狀腺功能亢進、功能低減、甲狀腺炎),⑤其他。

(四)免疫缺陷病 ①原發性免疫缺陷,②獲得性免疫缺陷綜合征(艾滋病AIDS)。

(五)其他遺傳性疾病 ①先天性多關節彎曲,②過動綜合征,③進行性骨化性肌炎。

六、腫瘤

(一)原發性 (如滑膜瘤、滑膜肉瘤等)。

(二)轉移性。

(三)多發性骨髓瘤。

(四)白血病及淋巴瘤。

(五)絨毛結節性滑膜炎。

(六)骨軟骨瘤。

(七)其他。

七、神經性疾病

(一)神經性關節病。

(二)壓迫性神經疾患 ①腕管綜合征,②神經根病,,③脊椎狹窄。

(三)交感神經反射性萎縮。

(四)其他。

八、有關節表現的骨、骨膜及軟骨疾病

(一)骨質稀疏 ①周身性,②局限性(部位性、一過性)。

(二)骨軟化。

(三)肥大性骨關節病。

(四)彌漫性原發性骨肥厚(包括強直性椎體肥厚-Forestier病)。

(五)骨炎 ①周身性(變形性骨炎-Paget病),②局限性(髂骨致密性骨炎,恥骨炎)。

(六)骨壞死。

(七)骨軟骨炎(分離性骨軟骨炎)。

(八)骨及關節發育不良。

(九)骨骺滑脫。

(十)肋軟骨炎(包括Tietze綜合征)。

(十一)骨質溶解及軟骨溶解。

(十二)骨髓炎。

九、非關節性風濕病

(一)肌筋膜痛綜合征 ①周身性(纖維織炎、纖維肌痛),②局限性。

(二)腰痛及椎間盤病。

(三)腱炎 (腱鞘炎)和(或)滑囊炎①肩峰下、三角肌下滑囊炎,②二頭肌腱炎,③腱鞘炎,④鷹嘴滑囊炎,⑤內外上髁炎,⑥DeQuervain腱鞘炎,⑦粘附性肩囊炎,⑧扳機指,⑨其他。

(四)腱鞘囊腫。

(五)筋膜炎。

(六)慢性韌帶及肌勞損。

(七)血管舒縮障礙 ①紅斑性肌痛病,②雷諾病或現象。

(八)其他痛癥候群(包括氣候過敏、精神性風濕癥)。

十、其他疾病

(一)常並發關節炎的疾

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【臨床表現】

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二、皮膚表現 多數患者有皮膚改變,系特異性或非特異性。表現多樣,蕁麻疹、環形紅斑、丘疹性紅斑、多形紅斑、結節性紅斑、面部紅斑等。皮膚病變的病理基礎是血管炎,其中最主要的是白細胞破碎性血管炎,受累血管大小,反應強度,持續時間,累及范圍和病理變化均依不同皮膚損害而異。

三、眼部表現 眼部癥狀可先於全身癥狀數月或數年出現。有的則成為病程中的突出表現,病變可累及角膜、視網膜、色素層、癥狀有眼部幹燥、眼內壓增高、白內障、眶肌炎、眼肌麻痹、視力減退甚至失明。

四、肺部表現 呼吸困難是常見主訴,原因有肺炎、嗜酸細胞肺部浸潤、肺出血、局灶性肉芽腫形成、纖維化性肺泡炎、間質性肺炎和胸腔積液。

五、消化系統表現 由於基本病理改變是廣泛的小血管炎,消化系統受累范圍亦廣泛,如胃腸道出血,穿孔或腸梗阻,可危及生命,肝臟受累多見,且可能是本病的突出表現,表現有肝大、黃疸、肝區痛、惡心、嘔吐、以慢性活動性肝炎形式出現。

六、心血管系統表現 心肌、心內膜、心包、傳導系統、動靜脈均可受累。臨床表現心臟擴大、心率加快、心瓣膜區收縮期雜音、心包摩擦音、血壓高及各種心律失常,嚴重者有心力衰竭。

七、腎臟表現 腎病變相當普遍,有腎間質炎癥、纖維化、膜性腎病、腎小球基底膜增厚、淀粉樣變等。出現浮腫、多尿或少尿、蛋白尿、高血壓和急慢性腎功衰竭。

八、其他 可有溶血性貧血、血小板減少、口腔潰瘍、腮腺腫大、中耳炎、色素沉著癥等。

【實驗室檢查】

一、血象 常有輕、中度貧血、合並溶血時,貧血加重。部分患者有白細胞和/或血小板減少,或全血細胞減少。

二、免疫學檢查 是風濕性疾病的重要檢查,多種自身抗體可呈陽性反應,抗核抗體(ANA)泛指一類具有抗各種核成分的抗體,由於核抗原不同,分成不同種ANA,如抗核蛋白抗體(抗DNP抗體);抗DNA抗體;包括兩大類,即抗單鏈DNA(變性DNA)的抗體(抗ss-DNA抗體)和抗雙鏈DNA(天然DNA)抗體(抗ds-DNA抗體);抗可提取的核抗原抗體(抗ENA抗體)中又有抗核糖蛋白抗體(抗RNP抗體)和抗Sm抗體;抗RNA抗體;抗胞漿抗體和抗核抗原抗體。

不同的風濕性疾病時各種抗體的檢出率不同。(表8-1-1)。

表8-1-1 抗核抗體譜及其在風濕性疾病中的陽性率

 系統性紅斑狼瘡藥物性狼瘡混合性結締組織病類風濕關節炎進行性系統硬化病多發性肌炎幹燥綜合征
抗核抗體>95%>95%99%20-50%30%20-30%20-60%
抗雙鏈DNA抗體50-80%少見少見3-5%少見少見0-29%
抗DNP抗體70%-8%少見少見少見5-30%
抗組蛋白抗體25-60%90%-20%0-27%0-10%0-30%
抗Sm抗體25-40%少見僅見-少見少見少見
抗RNP抗體26-45%-100%10%10-22%0-20%0-14%
抗SS-A(Ro)抗體30-40%-少見5-20%0-10%少見60-75%
抗SS-A(La)抗體0-15%-0-20%0-5%0-5%少見50-60%
抗Scl-70抗體----30-60%--
抗著絲點抗體----40-90%(局限型者)--
抗PM-1抗體-----30-50%-
抗JO-1抗體-----20-50%-
抗核仁抗體6%--15%39%-9%

類風濕因子(rheumamtoid factor RF)是一種巨球蛋白的自身抗體,可與變性或凝集的lgG分子的Fc片段抗原決定簇起反應。RF主要為lgM型抗體,也有lgG型及lgA型。在風濕性疾病中類風濕性關節炎RF檢出率最高,約70-90%,系統性紅斑狼瘡,硬化癥混合結締組織病、幹燥綜合征也可陽性。其他如病毒感染、寄生蟲感染、慢性炎癥、腫瘤放療化療後等均有陽性發現。.

三、其他 血沉常增快,C反應蛋白陽性,低補體血癥,高尿酸血病,免疫復合物陽性。血中免疫球蛋白增高或降低。依累及的臟器損傷程度,有尿液、腎功能、心功能等改變。在風濕性疾病中關節X片有特征性或非特征性改變,須結合臨床資料和實驗室檢查綜合考慮。

治療

風濕性疾病治療目的是改善癥狀和改變病情,阻抑進展。

改善癥狀的藥物應用最廣泛的是非甾體類藥物,如消炎痛、佈洛芬、萘普生、芬必得等,服藥後短時間內取得抗炎、消腫、解熱、止痛之效。腎上腺皮質激素應早期應用,特別在合並心、腦、肺、腎等重要臟器病變時,能迅速緩解病情,激素在病情緩解後應逐漸減量,減量過快會引起病情重新加重。

改善病情的藥有青黴胺、金制劑、雷公藤和免疫抑制劑,據不同病種,不同個體,不同病情適當選擇,即強調治療的個體化。